Sirenomelia (Deniz Kızı Hastalığı) Nedir?

Sirenomelia olarak da bilinen deniz kızı hastalığı, doğuştan var olan ve çok nadir görülen ancak son derece ciddi bir rahatsızlıktır. Bu hastalığa sahip olan bebeklerin doğuştan bacakları genital bölgeleri görülmeyecek şekilde yapışıktır. Genellikle vücutlarında birden fazla organı etkileyen ciddi iç sorunları da bulunur.

Bu kişilerin bacakları kısmen veya tamamen kaynaştığı için görüntüsü deniz kızına benzetildiğinden dolayı hastalığa bu ad verilmiş. Bu hastalığa sahip olan insanlarda genellikle ölü doğum gerçekleşiyor. Eğer sağ bir şekilde doğum gerçekleşirse ve herhangi bir müdahalede bulunulmazsa böbrek ve diğer boşaltım organları gelişimini tamamlayıp çalışamayacağı için yaşama şansı iki günden fazla sürmüyor. Sağ doğumdan sonra organların gelişimi için gerekli olan operasyonlar ise çok riskli olmaktadır. 

Bu hastalığa sahip insanların yaşama şansının olmadığını söylense de, bir takım operasyon geçirdikten sonra iki ayrı bacağa sahip olan ve mucizevi bir şekilde hayatına devam edebilmiş iki kişi biliniyor. Bunlardan biri, Brezilya’da doğan Milagros. Milagros, doğduğunda doktorlar yaşama şansı görmemiş. Fakat bu kız çocuğu, mucize gibi bir yaşam mücadelesiyle hayata tutunmuş.

Milagros, böbreklerinden bir tanesinin çalışır durumda olması ve dolaşım sistemindeki hasarın, diğer deniz kızı hastalığına sahip olan bebeklere göre çok daha az olması bakımından oldukça şanslı bir durumdadır. Yaşamayı başardıktan sonra bacaklarının ayrılması için bir dizi ameliyat geçirmiş fakat doktorlar yürümesinin imkansız olduğunu söylemiş. Operasyonla bacakları birbirinden ayrılan Milagros yürümeyi başarmış. Bu hastalığa sahip olan ve yaşama tutunmayı başaran Tiffany Yorks da benzer bir durumdadır.

Londra’da doğan Shiloh Pepin ise, bacakları birleşik olarak 10 yaşına kadar hayatını sürdürebilmiştir. Pepin'in böbreklerinden biri kısmen çalışıyormuş ancak kalın bağırsağının aşağı kesimi yokmuş ve genital organa sahip değilmiş. Dolaşım sisteminin kaldıramayacağı düşünülerek bu hastaya diğerleri gibi bacak ayırma operasyonu yapılmamış ve iki kere böbrek nakli ameliyatı geçirmiş. İkinci böbrek nakli ameliyatından iki sene sonra zatürreye yakalandığı için hastaneye kaldırılan kız orada hayatını kaybetmiş.

Bu hastalığın dünyada görülme ihtimali yüz binde bir kadardır. Bu oran yaklaşık olarak yapışık ikizlik oranı ile aynıdır. 1992 yılında, dünyanın dört bir yanından sekiz izleme sistemini kullanan epidemiyolojik bir çalışma, yaklaşık olarak 10,1 milyon doğum arasında denizkızı sendromlu 97 bebek bulmuş. Deniz kızı sendromunun ilk tanımları, bilim adamlarının Yunan mitolojisinin sirenlerinden "sirenomelia" adını aldığı 16. yüzyıla kadar uzanmaktadır.

Hastalığın sebebi tam olarak bilinmiyor fakat yapılan çalışmalar genetik olabileceğini gösteriyor. Fareler üzerinde yapılan çalışmalarda, kemik morfogenetik proteini eksikliğinde bu hastalığın görüldüğü gözlenmiştir. Birçok bilim insanı deniz kızı hastalığının, kuyruğa dönüş sendromunun daha seyrek görülen bir türü olduğunu düşünmüşler. Ancak yapılan araştırmalar sonucunda bu hastalıkla benzerlik gösteren ama farklı bir hastalık olduğu ortaya çıkmış.